Cirujanos del Hospital 12 de Octubre han realizado la primera intervención pediátrica en España a una niña con síndrome de Loeys-Dietz, una enfermedad hereditaria provocada por la mutación del gen que codifica el crecimiento.
La paciente, de 11 años, ya ha sido dada de alta, han informado fuentes del centro hospitalario. Sólo existe un antecedente de cirugía de este tipo en España, que se realizó el año pasado, pero en un paciente adulto.
El síndrome Loeys-Dietz es una enfermedad rara hereditaria, descrita por primera vez en el año 2005, que es provocada por mutaciones en el gen que codifica el factor del crecimiento y que principalmente causa la rotura de la aorta por aneurisma y el fallecimiento casi inmediato.
El equipo de cirujanos del hospital madrileño 12 de Octubre, dirigido por los doctores José María Cortina y Alberto Forteza, ha efectuado esta compleja intervención, sustituyendo una parte dilatada de la aorta de la paciente por una prótesis vascular de colágeno cosida a la válvula aórtica. Para llevar a cabo este implante, que requiere una rigurosa precisión, ha sido necesario trabajar a corazón parado, con circulación extracorpórea y situación de hipotermia en el cuerpo de la paciente.
La aplicación del procedimiento hace posible que el 90% de los operados se libren de una intervención posterior y puedan llevar una vida normal.
