A veces la respuesta inmune a un virus es peor que el propio virus. Y aunque no se trate de un virus peligroso, el resultado es mortal. El fallecimiento de una joven de 14 años en la localidad pacense de Alange tras contagiarse de mononucleosis ha hecho saltar todas las alarmas, pero los expertos coinciden en que el caso de la chica fallecida es «muy infrecuente» y que ante la popularmente conocida como ‘enfermedad del beso’ no se debe experimentar alarma.
«Ante un adolescente con mononucleosis no hay que alarmarse, se debe consultar al médico de cabecera, que recomendará un tratamiento con ibuprofeno o paracetamol y reposo», explica Francisco Félix Rodríguez, facultativo especialista de enfermedades infecciosas del Hospital Universitario de Badajoz.
La mononucleosis es una infección producida por el virus de Epstein-Barr, pariente del herpes simple, entre otros. Se la conoce popularmente como la enfermedad del beso por su relación con la saliva, que es su principal vía de contagio aunque no la única. Se transmite por los besos, pero también por compartir objetos cotidianos como cubiertos y vasos o botellas y, en las guarderías, chupetes o juguetes.
El infectólogo y profesor de la Facultad de Medina de la Universidad de Extremadura (Uex) Agustín Muñoz Sanz explica que la mononucleosis es relativamente frecuente en invierno y primavera, aunque ocurre durante todo el año. Suele afectar a adolescentes y jóvenes y es habitual su presencia en institutos y universidades.
El Servicio Extremeño de Salud (SES) no dispone de datos epidemiológicos sobre esta enfermedad, pero es una dolencia muy común y se estima que más del 95% de la población adulta tiene anticuerpos. «Si toda la población mayor de 60 años se sometiera a una serología las pruebas arrojarían que prácticamente el cien por cien ha tenido contacto con el virus», dice el doctor Rodríguez.
Un virus latente
El virus penetra en el organismo infectando las células de la faringe. Desde ahí se disemina por todo el cuerpo, con la posibilidad de llegar a varios órganos. Como virus del grupo herpes, tiene la capacidad de quedar en estado latente (como dormido) en los linfocitos de la sangre durante tiempo indefinido, incluso después de recibir el alta clínica.
En la mayoría de los casos la infección pasa desapercibida o cursa un cuadro que no es grave con síntomas «más o menos llamativos» que incluyen fiebre, malestar general, dolor de cabeza, dolor de garganta y mucho cansancio, que puede durar semanas e incluso meses. También se pueden inflamar los ganglios del cuello, el bazo y, si se realiza un análisis de sangre, en los resultados se pueden detectar células anormales.
«Casi todos nos infectamos durante la infancia, adolescencia o juventud. Habitualmente la infección causa una mononucleosis que puede ser muy molesta, pero que evoluciona bien en más del 99,9% de los casos», dice el especialista del Hospital Universitario de Badajoz.
Un «reducido porcentaje» de pacientes requiere ingreso hospitalario todos los años por un aumento de los valores hepáticos (hepatitis), la excesiva inflamación de los ganglios del cuello o una faringitis que dificulta la respiración. Pero en general, la evolución es buena y el paciente supera la infección sin problemas.
¿Qué ha ocurrido entonces con la chica de 14 años fallecida en Alange? Agustín Muñoz Sanz es tajante: «Por la mononucleosis infecciosa convencional no se muere nadie. Por sus complicaciones es raro, pero posible. Una de ellas, excepcional, es la rotura del bazo (en la Comunidad Valenciana se dio un caso en junio de 2018 en una niña de 14 años), generalmente por un golpe fortuito al hacer deporte.
Al virus hay asociados tumores, linfomas, anemia, encefalitis y otros cuadros, algunos de componente genético, más raros y mucho más graves. Y el llamado síndrome hemofagocítico (SHF, por sus siglas en inglés) o linfohistiocitosis hemofagocítica», que fue lo que causó el ingreso en UCI de la chica y finalmente, el trágico desenlace.
¿Qué es este síndrome? Es un trastorno inmunológico caracterizado por la actividad descontrolada de una parte de las defensas. Se expresa como una inflamación general grave con incremento de diversas moléculas proinflamatorias. Puede llevar a un fracaso multiorgánico progresivo y a la muerte. El SHF se asocia a diversas enfermedades (tumores, infecciones o medicamentos) y una de ellas, «rara», es el virus de Epstein-Barr que causa la mononucleosis, explica Muñoz Sanz.
¿Es frecuente? El SHF es poco frecuente. Los únicos datos que refieren ambos especialistas hablan de un caso por cada 800.000 habitantes al año en Japón o un 0,9% en Suecia. «En nuestra experiencia, en el Área de Salud de Badajoz, en el periodo 2013/2017 hubo un caso por cada 171.000 habitantes al año», explica Muñoz Sanz. Y de ocho casos de SHF, ninguno estuvo asociado al virus de Epstein-Barr. «Pero tal vez porque estudiamos adultos», reconoce el infectólogo de la Uex.
El doctor Francisco Félix Rodríguez explica que el SHF provocó a la joven un «fracaso multiorgánico». «Es un trastorno inmunológico que cursa con una ‘tormenta’ de citocinas y una inflamación generalizada». En estos casos, la mortalidad es del 40%. El síndrome está desencadenado por un factor que puede ser una infección o un fármaco y entre los microorganismos que pueden actuar como interruptor para que se desencadene figuran parásitos, bacterias y virus, especialmente el virus de la mononucleosis y el citomegalovirus (varicela).
En un estudio elaborado por la Uex en el año 2019 y referido por Muñoz Sanz, llama la atención también la asociación del SHF con la Leishmaniosis, un parásito que afecta a los perros y los humanos.
Así, el caso de la chica de Alange «ha sido una complicación causada por el virus, pero lo mismo puede ocurrir con otros virus, bacterias o parásitos», explica Francisco Félix Rodríguez. La frecuencia con que aparece un SHF en relación con la infección por el virus de Epstein-Barr se estima en un caso por 1,6 millones de habitantes y suele ocurrir en personas que tienen un defecto en la respuesta inmune de los linfocitos, según un artículo de revisión del New England Journal Medicine de 2010 referido por Rodríguez. Muñoz Sanz habla de «solo un par de decenas de casos en la literatura mundial».
Consternación en Alange
Hay una explicación lógica y científica para la muerte de la joven de 14 años que contrajo la enfermedad del beso, pero nadie en Alange entiende por qué. «Todo el pueblo está dolorido. Yo misma cada vez que veo un chaval me acuerdo», dice su alcaldesa, María Julia Gutiérrez, apenas cinco días después del trágico desenlace. El municipio decretó dos días de luto oficial por la muerte de la chica, que acudía al instituto de La Zarza y que tiene un hermano mayor. Gutiérrez explica que todo el pueblo se ha volcado con la familia y que los padres, en general, están tranquilos porque se sabe que es una dolencia muy común. Por el momento no se han detectado más casos.
«Nos ha dejado alguien que empezaba a vivir y no queremos recordar su marcha, queremos recordar su vida. Su carácter afable, siempre dispuesta, siempre atenta y siempre callada. Así, en silencio se ha marchado, dejando en nuestra memoria lo buena que fue los pocos años que vivió», recordaba el consistorio. Un caso entre 1,6 millones de personas. Y le tocó a Laura.
